{"product_id":"shh-polyclonal-antibody-20-μl","title":"SHH多株抗體，20 μL","description":"\u003cp\u003e \n此基因編碼的蛋白質對早期胚胎的形態形成有重要作用。它被認為是腹側神經管、前後肢軸和腹側體節模式形成的關鍵誘導訊號。在三種與果蠅音蝟蛋白具有序列和功能相似性的人類蛋白質中，此蛋白質最為相似。該蛋白質是以自催化裂解的前體形式製成的； N端部分可溶且包含信號活性，而C端部分參與前體處理。更重要的是，C 端產物與 N 端產物共價連接膽固醇部分，將 N 端產物限制在細胞表面，並阻止其在整個發育胚胎中自由擴散。這種蛋白質或其訊號路徑的缺陷是全前腦畸形 (HPE) 的原因，這種疾病是指發育中的前腦無法正確分為左右半球。 HPE的表現是臉部畸形。人們還認為，該基因或其信號通路的突變可能是導致 VACTERL 綜合徵的原因，該綜合徵的特徵是脊椎缺損、肛門閉鎖、伴有食道閉鎖的氣管食道瘺、橈骨和腎發育不良、心臟異常以及肢體異常。\n\u003c\/p\u003e\n\n","brand":"Elabscience","offers":[{"title":"Default Title","offer_id":47121169187040,"sku":"E-AB-12636_20μL-ES","price":87.6,"currency_code":"USD","in_stock":true}],"url":"https:\/\/apac.labcart.com\/zh\/products\/shh-polyclonal-antibody-20-%ce%bcl","provider":"LabCart Life Science-APAC","version":"1.0","type":"link"}