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庫存單位: PKSM040413_50μg-ES
重組小鼠 α-半乳糖苷酶 A/GLA 蛋白 (His 標籤)，50 μg
Alpha-半乳糖苷酶 A，也稱為 Alpha-D-半乳糖苷半乳糖水解酶、Alpha-D-半乳糖苷酶 A、Melibiase 和 GLA，是糖基水解酶 27 家族的成員。 GLA 被用作確診為法布瑞氏症的患者的長期酵素替代療法。 GLA 缺陷是法布瑞氏症 (FD) 的病因，這是一種罕見的 X 連鎖鞘脂類沉積疾病，其中醣脂在許多組織中積聚。此疾病是由於先天性的糖鞘脂分解代謝錯誤所引起的。 FD 患者表現出全身血漿和細胞溶酶體中糖鞘脂 (Gb3) 和相關糖鞘脂的系統性累積。男性的臨床診斷是由於下軀幹的特徵性皮膚病變（血管角化瘤）引起的。患者可出現眼部沉積、發燒和四肢灼熱等症狀。死亡是由於腎衰竭、高血壓或其他血管疾病的心臟或腦部併發症造成的。 GLA 缺乏會導致血管中糖鞘脂的積聚，從而引起多器官病理。除了已詳細描述的微血管疾病之外，GLA 缺乏還會導致過早發生大血管事件，例如中風和可能的心肌梗塞。
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產品規格
基本訊息
品牌： Elabscience
型號：
原產地： 中國
保固：
安全性能：
保護等級：
無菌狀態：
重構： 請參閱印刷手冊以取得詳細資訊。
運費： 本產品以凍乾粉形式提供，並附冰袋運送。
電池：
電池使用年限：
組件：
技術規格
容量：
濃度：
尺寸[D×W×H]：
直徑：
長度：
寬度：
高：
數量：
音量範圍：
速度：
速度範圍：
最大速率：
最大限度。 RCF：
溫度範圍：
工作溫度範圍：
允許環境溫度：
允許相對濕度：
輸入電壓：
電源需求：
電壓/頻率：
敏感度：
具體性：
精度：
速度準確度：
體積精度：
粒度：
孔徑：
結合容量：
計算分子量： 45.6 kDa
觀察到的分子量： 46-52kDa
純度： 以還原 SDS-PAGE 測定，結果 > 95%。
保存期限：
儲存： 一般來說，冷凍乾燥蛋白在-20至-80℃保存可穩定保存長達12個月。重建後的蛋白溶液可在4-8℃保存2-7天。重建樣品的等分試樣在 < -20℃ 穩定保存 3 個月。
隨機錯誤：
加速/煞車時間：
抽吸速度：
計算分子量： 45.6 kDa
稀釋度：
驅動馬達直流馬達：
Em：
例如：
內毒素： 經 LAL 方法測定，每 μg 蛋白質含量 < 1.0 EU。
流量[液體]：
特性和功能
應用程式： 酵素
偵測目標：
檢測類型：
檢測範圍：
研究領域：
物種反應性：
反應性：
目標同義詞：
測試原則：
定量/定性：
結果類型：
材料：
檢測時間：
高壓釜元件：
可用的轉子適配器：
結合容量：
生物活性： 透過其水解 4-甲基繖形酮-α-D-半乳糖吡喃苷的能力來測量。比活性>400皮摩爾/分鐘/μg。
底部形狀：
底部類型：
緩衝區：
帽子顏色：
克隆性：
動詞變位：
偶聯配體：
封面類型：
檢測儀器：
分配速度：
顯示：
表格：
配方： 由無菌 PBS 冷凍乾燥而成，pH 值為 7.4
通常在冷凍乾燥前會添加5%～8%的海藻糖、甘露醇和0.01%的吐溫80作為保護劑。
請參閱印刷手冊中的具體緩衝液資訊。
畢業：
成長區域：