Elabscience

庫存單位: PKSM040413_50μg-ES

重組小鼠 α-半乳糖苷酶 A/GLA 蛋白 (His 標籤)，50 μg

Alpha-半乳糖苷酶 A，也稱為 Alpha-D-半乳糖苷半乳糖水解酶、Alpha-D-半乳糖苷酶 A、Melibiase 和 GLA，是糖基水解酶 27 家族的成員。 GLA 被用作確診為法布瑞氏症的患者的長期酵素替代療法。 GLA 缺陷是法布瑞氏症 (FD) 的病因，這是一種罕見的 X 連鎖鞘脂類沉積疾病，其中醣脂在許多組織中積聚。此疾病是由於先天性的糖鞘脂分解代謝錯誤所引起的。 FD 患者表現出全身血漿和細胞溶酶體中糖鞘脂 (Gb3) 和相關糖鞘脂的系統性累積。男性的臨床診斷是由於下軀幹的特徵性皮膚病變（血管角化瘤）引起的。患者可出現眼部沉積、發燒和四肢灼熱等症狀。死亡是由於腎衰竭、高血壓或其他血管疾病的心臟或腦部併發症造成的。 GLA 缺乏會導致血管中糖鞘脂的積聚，從而引起多器官病理。除了已詳細描述的微血管疾病之外，GLA 缺乏還會導致過早發生大血管事件，例如中風和可能的心肌梗塞。

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Product Specification

Basic Information

Brands:Elabscience

Model Number:

Place of Origin:中國

Warranty:

Safety Performance:

Protection Class:

Sterile Status:

Reconstitution:請參閱印刷手冊以取得詳細資訊。

Shipping:本產品以凍乾粉形式提供，並附冰袋運送。

Battery:

Battery Service Life:

Component:

Technical Specifications

Capacity:

Concentration:

Dimension [D×W×H]:

Diameter:

Length:

Width:

High:

Volume:

Volume Range:

Speed:

Speed Range:

Max.Speed:

Max. RCF:

Temperature Range:

Operating Temperature Range:

Permissible Ambient Temperature :

Permissible Relative Humidity:

Input voltage:

Power Requirements:

Voltage/Frequency:

Sensitivity:

Specificity:

Precision:

Speed Accuracy:

Volume Accuracy:

Particle Size:

Pore Size:

Binding Capacity:

Calculated Molecular Weight:45.6 kDa

Observed Molecular Weight:46-52kDa

Purity: 以還原 SDS-PAGE 測定，結果 > 95%。

Shelf Life:

Storage:一般來說，冷凍乾燥蛋白在-20至-80℃保存可穩定保存長達12個月。重建後的蛋白溶液可在4-8℃保存2-7天。重建樣品的等分試樣在 < -20℃ 穩定保存 3 個月。

Random Error:

Acceleration/Braking time:

Aspiration Speed:

Calculated Molecular Weight:45.6 kDa

Dilution:

Driving Motor DC motor:

Em:

Ex:

Endotoxin: 經 LAL 方法測定，每 μg 蛋白質含量 < 1.0 EU。

Flow rate [liquid]:

Features and Capabilities

Application:酵素

Detection Target:

Detection Type:

Detection Range:

Research Areas:

Species Reactivity:

Reactivity:

Target Synonym:

Test Principle:

Quantitative/Qualitative :

Result Type:

Materials :

Assay Time:

Autoclave component:

Available Rotor Adapters:

Binding Capacity:

Bio-activity:透過其水解 4-甲基繖形酮-α-D-半乳糖吡喃苷的能力來測量。比活性>400皮摩爾/分鐘/μg。

Bottom Shape:

Bottom Type:

Buffer:

Cap Color:

Clonality:

Conjugation:

Coupled Ligand:

Cover Type:

Detection Instrument :

Dispensing Speed:

Display:

Form:

Formulation:由無菌 PBS 冷凍乾燥而成，pH 值為 7.4
通常在冷凍乾燥前會添加5%～8%的海藻糖、甘露醇和0.01%的吐溫80作為保護劑。
請參閱印刷手冊中的具體緩衝液資訊。

Graduation:

Growth Area:

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