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庫存單位: PKSM040388_100μg-ES
重組小鼠 ACO2/Aconitase 2 蛋白 (His & GST 標籤), 100 μg
在 ACO2 基因中發現了一個純合錯義突變 (c.124T>G p.Phe414Val)，該突變與 HSP 併發智力障礙和小頭畸形有關。純合攜帶者的淋巴母細胞系顯示粒線體烏頭酸酶活性明顯降低，粒線體呼吸功能缺陷。 ACO2 編碼粒線體烏頭酸酶，這是克雷布斯循環中必需的酶。該基因的隱性突變先前已被證實與小腦性共濟失調有關。我們發現編碼粒線體烏頭酸酶 (ACO2) 的基因存在純合或複合雜合錯義和移碼突變，ACO2 是一種三羧酸循環酶，可催化檸檬酸與異檸檬酸的相互轉化。與野生型 ACO2 不同，所有突變型 ACO2 蛋白都無法補充酵母 aco1 缺失菌株的呼吸生長。研究表明，常染色體隱性ACO2突變可導致孤立性或綜合徵性視神經病變。這項觀察結果將 ACO2 確定為導致非綜合徵性常染色體隱性視神經病變的第二個基因，並為孤立性與綜合徵性形式之間的遺傳重疊提供了證據，進一步支持了視神經萎縮是線粒體能量供應缺陷的標誌的觀點。
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產品規格
基本訊息
品牌： Elabscience
型號：
原產地： 中國
保固：
安全性能：
保護等級：
無菌狀態：
重構： 請參閱印刷手冊以取得詳細資訊。
運費： 本產品以凍乾粉形式提供，並附冰袋運送。
電池：
電池使用年限：
組件：
技術規格
容量：
濃度：
尺寸[D×W×H]：
直徑：
長度：
寬度：
高：
數量：
音量範圍：
速度：
速度範圍：
最大速率：
最大限度。 RCF：
溫度範圍：
工作溫度範圍：
允許環境溫度：
允許相對濕度：
輸入電壓：
電源需求：
電壓/頻率：
敏感度：
具體性：
精度：
速度準確度：
體積精度：
粒度：
孔徑：
結合容量：
計算分子量： 110千道爾頓
觀察到的分子量： 100千道爾頓
純度： 以還原 SDS-PAGE 測定，結果為 > 90%。
保存期限：
儲存： 一般來說，冷凍乾燥蛋白在-20至-80℃保存可穩定保存長達12個月。重建後的蛋白溶液可在4-8℃保存2-7天。重建樣品的等分試樣在 < -20℃ 穩定保存 3 個月。
隨機錯誤：
加速/煞車時間：
抽吸速度：
計算分子量： 110千道爾頓
稀釋度：
驅動馬達直流馬達：
Em：
例如：
內毒素： 經 LAL 方法測定，每 μg 蛋白質含量 < 1.0 EU。
流量[液體]：
特性和功能
應用程式：
偵測目標：
檢測類型：
檢測範圍：
研究領域：
物種反應性：
反應性：
目標同義詞：
測試原則：
定量/定性：
結果類型：
材料：
檢測時間：
高壓釜元件：
可用的轉子適配器：
結合容量：
生物活性： 未驗證活動
底部形狀：
底部類型：
緩衝區：
帽子顏色：
克隆性：
動詞變位：
偶聯配體：
封面類型：
檢測儀器：
分配速度：
顯示：
表格：
配方： 由無菌 50mM Tris、100mM NaCl、10% 甘油、0.5mM GSH、pH 8.0 冷凍乾燥而成
通常在冷凍乾燥前會添加5%～8%的海藻糖、甘露醇和0.01%的吐溫80作為保護劑。
請參閱印刷手冊中的具體緩衝液資訊。
畢業：
成長區域：