Elabscience

庫存單位: PKSM040388_100μg-ES

重組小鼠 ACO2/Aconitase 2 蛋白 (His & GST 標籤), 100 μg

在 ACO2 基因中發現了一個純合錯義突變 (c.124T>G p.Phe414Val)，該突變與 HSP 併發智力障礙和小頭畸形有關。純合攜帶者的淋巴母細胞系顯示粒線體烏頭酸酶活性明顯降低，粒線體呼吸功能缺陷。 ACO2 編碼粒線體烏頭酸酶，這是克雷布斯循環中必需的酶。該基因的隱性突變先前已被證實與小腦性共濟失調有關。我們發現編碼粒線體烏頭酸酶 (ACO2) 的基因存在純合或複合雜合錯義和移碼突變，ACO2 是一種三羧酸循環酶，可催化檸檬酸與異檸檬酸的相互轉化。與野生型 ACO2 不同，所有突變型 ACO2 蛋白都無法補充酵母 aco1 缺失菌株的呼吸生長。研究表明，常染色體隱性ACO2突變可導致孤立性或綜​​合徵性視神經病變。這項觀察結果將 ACO2 確定為導致非綜合徵性常染色體隱性視神經病變的第二個基因，並為孤立性與綜合徵性形式之間的遺傳重疊提供了證據，進一步支持了視神經萎縮是線粒體能量供應缺陷的標誌的觀點。

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Product Specification

Basic Information

Brands:Elabscience

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Place of Origin:中國

Warranty:

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Sterile Status:

Reconstitution:請參閱印刷手冊以取得詳細資訊。

Shipping:本產品以凍乾粉形式提供，並附冰袋運送。

Battery:

Battery Service Life:

Component:

Technical Specifications

Capacity:

Concentration:

Dimension [D×W×H]:

Diameter:

Length:

Width:

High:

Volume:

Volume Range:

Speed:

Speed Range:

Max.Speed:

Max. RCF:

Temperature Range:

Operating Temperature Range:

Permissible Ambient Temperature :

Permissible Relative Humidity:

Input voltage:

Power Requirements:

Voltage/Frequency:

Sensitivity:

Specificity:

Precision:

Speed Accuracy:

Volume Accuracy:

Particle Size:

Pore Size:

Binding Capacity:

Calculated Molecular Weight:110千道爾頓

Observed Molecular Weight:100千道爾頓

Purity: 以還原 SDS-PAGE 測定，結果為 > 90%。

Shelf Life:

Storage:一般來說，冷凍乾燥蛋白在-20至-80℃保存可穩定保存長達12個月。重建後的蛋白溶液可在4-8℃保存2-7天。重建樣品的等分試樣在 < -20℃ 穩定保存 3 個月。

Random Error:

Acceleration/Braking time:

Aspiration Speed:

Calculated Molecular Weight:110千道爾頓

Dilution:

Driving Motor DC motor:

Em:

Ex:

Endotoxin: 經 LAL 方法測定，每 μg 蛋白質含量 < 1.0 EU。

Flow rate [liquid]:

Features and Capabilities

Application:

Detection Target:

Detection Type:

Detection Range:

Research Areas:

Species Reactivity:

Reactivity:

Target Synonym:

Test Principle:

Quantitative/Qualitative :

Result Type:

Materials :

Assay Time:

Autoclave component:

Available Rotor Adapters:

Binding Capacity:

Bio-activity:未驗證活動

Bottom Shape:

Bottom Type:

Buffer:

Cap Color:

Clonality:

Conjugation:

Coupled Ligand:

Cover Type:

Detection Instrument :

Dispensing Speed:

Display:

Form:

Formulation:由無菌 50mM Tris、100mM NaCl、10% 甘油、0.5mM GSH、pH 8.0 冷凍乾燥而成
通常在冷凍乾燥前會添加5%～8%的海藻糖、甘露醇和0.01%的吐溫80作為保護劑。
請參閱印刷手冊中的具體緩衝液資訊。

Graduation:

Growth Area:

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