Elabscience

庫存單位: PKSH030434_50μg-ES

重組人 SMPD1/ASM 蛋白 (His 標籤), 50 μg

鞘磷脂磷酸二酯酶 1 (SMPD1) ，也稱為 ASM（酸性鞘磷脂酶），是酸性鞘磷脂酶家族的成員。已鑑定出三種異構體，異構體 1 的長度為 631 個胺基酸 (aa)，為脯胺酸形式，而異構體 2 和異構體 3 已失去催化活性。活性 SMPD1 同工型 1 含有一個可能與鞘磷脂相互作用的 saposin B 型結構域和一個催化區。人類 SMPD1 與小鼠 SMPD1 有 86% 的 aa 相同性。 SMPD1 是一種單體溶小體酶，可透過去除磷酸膽鹼將鞘磷脂（一種質膜脂質）轉化為神經醯胺。這會產生參與訊號傳導的第二信使成分。 SMPD1 缺陷是導致 A 型尼曼匹克病 (NPA) 和 B 型尼曼匹克病 (NPB) 的原因，也稱為尼曼匹克病經典嬰兒型和尼曼匹克病內臟型。尼曼匹克症是一種臨床和遺傳上異質性的隱性遺傳疾病。 NPB 幾乎不影響神經系統，患者可以存活至成年。

$1,416.00 USD
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Product Specification

Basic Information

Brands:Elabscience

Model Number:

Place of Origin:中國

Warranty:

Safety Performance:

Protection Class:

Sterile Status:

Reconstitution:不適用

Shipping:本產品以液體形式提供。它是在冷凍溫度下用藍冰/凝膠包運輸的。收到後，立即存放在<-20°C的環境中。

Battery:

Battery Service Life:

Component:

Technical Specifications

Capacity:

Concentration:

Dimension [D×W×H]:

Diameter:

Length:

Width:

High:

Volume:

Volume Range:

Speed:

Speed Range:

Max.Speed:

Max. RCF:

Temperature Range:

Operating Temperature Range:

Permissible Ambient Temperature :

Permissible Relative Humidity:

Input voltage:

Power Requirements:

Voltage/Frequency:

Sensitivity:

Specificity:

Precision:

Speed Accuracy:

Volume Accuracy:

Particle Size:

Pore Size:

Binding Capacity:

Calculated Molecular Weight:66.3 kDa

Observed Molecular Weight:

Purity: 以還原 SDS-PAGE 測定，結果為 > 90%。

Shelf Life:

Storage:儲存溫度<-20°C，可穩定保存6個月。請盡量減少凍融循環。

Random Error:

Acceleration/Braking time:

Aspiration Speed:

Calculated Molecular Weight:66.3 kDa

Dilution:

Driving Motor DC motor:

Em:

Ex:

Endotoxin: 經 LAL 方法測定，每 μg 蛋白質含量 < 1.0 EU。

Flow rate [liquid]:

Features and Capabilities

Application:酵素

Detection Target:

Detection Type:

Detection Range:

Research Areas:細胞生物學、神經科學、訊號傳導、代謝

Species Reactivity:

Reactivity:

Target Synonym:

Test Principle:

Quantitative/Qualitative :

Result Type:

Materials :

Assay Time:

Autoclave component:

Available Rotor Adapters:

Binding Capacity:

Bio-activity:透過其裂解 2-N-十六酰氨基-4-硝基苯基磷酰膽鹼 (HNPPC) 的能力來衡量。比活性>1000 pmol/min/μg。

Bottom Shape:

Bottom Type:

Buffer:

Cap Color:

Clonality:

Conjugation:

Coupled Ligand:

Cover Type:

Detection Instrument :

Dispensing Speed:

Display:

Form:

Formulation:以無菌 20 mM Tris、500 mM NaCl、25% 甘油（pH 7.5）的形式提供。

Graduation:

Growth Area:

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