Elabscience

庫存單位: PKSH031150_100μg-ES

重組人 HSPD1/HSP60 蛋白 (His & GST 標籤), 100 μg

HSPD1，也稱為 HSP60，是分子伴侶家族的成員。 HSPD1 可能作為先天免疫系統中的訊號分子發揮作用。這種蛋白質對於粒線體中新輸入的蛋白質的折疊和組裝至關重要。它還可以防止錯誤折疊並促進在粒線體基質中壓力條件下產生的未折疊多肽的重新折疊和正確組裝。 HSPD1 基因與相關家族成員相鄰，並且兩個基因之間的區域起到雙向啟動子的作用。有幾種假基因與此基因有關。與該基因相關的突變會導致體染色體隱性遺傳痙攣性截癱 13。 HSPD1 缺陷是導致常染色體顯性遺傳痙攣性截癱 13 型 (SPG13) 的原因。痙攣性截癱是一種脊髓退化性疾病，其特徵是下肢緩慢、逐漸、漸進性無力和痙攣。 HSPD1 缺陷是導致白質營養不良症 4 型髓鞘形成減退症 (HLD4) 的原因；也稱為粒線體 HSP60 伴侶病或 MitCHAP-60 疾病。 HLD4 是一種嚴重的體染色體隱性遺傳性髓鞘性白質營養不良。 HSPD1的臨床特徵為嬰兒期旋轉性眼球震顫，進行性痙攣性截癱，神經功能衰退，運動障礙，嚴重的智力障礙。死亡通常發生在生命的最初二十年內。

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Basic Information

Brands:Elabscience

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Place of Origin:中國

Warranty:

Safety Performance:

Protection Class:

Sterile Status:

Reconstitution:請參閱印刷手冊以取得詳細資訊。

Shipping:本產品以凍乾粉形式提供，並附冰袋運送。

Battery:

Battery Service Life:

Component:

Technical Specifications

Capacity:

Concentration:

Dimension [D×W×H]:

Diameter:

Length:

Width:

High:

Volume:

Volume Range:

Speed:

Speed Range:

Max.Speed:

Max. RCF:

Temperature Range:

Operating Temperature Range:

Permissible Ambient Temperature :

Permissible Relative Humidity:

Input voltage:

Power Requirements:

Voltage/Frequency:

Sensitivity:

Specificity:

Precision:

Speed Accuracy:

Volume Accuracy:

Particle Size:

Pore Size:

Binding Capacity:

Calculated Molecular Weight:88.7 kDa

Observed Molecular Weight:52-65kDa

Purity: 以還原 SDS-PAGE 測定，結果為 > 90%。

Shelf Life:

Storage:一般來說，冷凍乾燥蛋白在-20至-80℃保存可穩定保存長達12個月。重建後的蛋白溶液可在4-8℃保存2-7天。重建樣品的等分試樣在 < -20℃ 穩定保存 3 個月。

Random Error:

Acceleration/Braking time:

Aspiration Speed:

Calculated Molecular Weight:88.7 kDa

Dilution:

Driving Motor DC motor:

Em:

Ex:

Endotoxin:請聯絡我們以獲取更多資訊。

Flow rate [liquid]:

Features and Capabilities

Application:

Detection Target:

Detection Type:

Detection Range:

Research Areas:訊號傳導；標籤和細胞標記；同種型負載控制；

Species Reactivity:

Reactivity:

Target Synonym:

Test Principle:

Quantitative/Qualitative :

Result Type:

Materials :

Assay Time:

Autoclave component:

Available Rotor Adapters:

Binding Capacity:

Bio-activity:未驗證活動

Bottom Shape:

Bottom Type:

Buffer:

Cap Color:

Clonality:

Conjugation:

Coupled Ligand:

Cover Type:

Detection Instrument :

Dispensing Speed:

Display:

Form:

Formulation:由無菌 PBS 冷凍乾燥而成，pH 值為 7.4
通常在冷凍乾燥前會添加5%～8%的海藻糖、甘露醇和0.01%的吐溫80作為保護劑。
請參閱印刷手冊中的具體緩衝液資訊。

Graduation:

Growth Area:

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