Elabscience

庫存單位: PDEH100833_20μg-ES

重組人 GLα 蛋白（His 標籤），20 μg

α-半乳糖苷酶 A 是一種同型二聚體糖蛋白，屬於醣基水解酶 27 家族。它是一種溶酶體酶，用於確診為法布瑞氏症的患者的長期酶替代療法。 α-半乳糖苷酶A可以水解醣脂和醣蛋白中的末端α-半乳糖基部分，並催化蜜二糖水解為半乳糖和葡萄糖。缺陷的 α-半乳糖苷酶 A 是法布瑞氏症 (FD) 的病因，這是一種罕見的 X 連鎖鞘脂類沉積症，醣脂會在許多組織中積聚。此疾病是由於先天性的糖鞘脂分解代謝錯誤所引起的。 FD 患者表現出全身血漿和細胞溶酶體中糖鞘脂 (Gb3) 和相關糖鞘脂的系統性累積。患者可出現眼部沉積、發燒和四肢灼熱等症狀。死亡是由於腎衰竭、高血壓或其他血管疾病的心臟或腦部併發症造成的。

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Product Specification

Basic Information

Brands:Elabscience

Model Number:

Place of Origin:中國

Warranty:

Safety Performance:

Protection Class:

Sterile Status:

Reconstitution:建議將無菌水加入小瓶中，配製 0.5 mg/mL 的儲備溶液。濃度透過紫外可見光測量。

Shipping:本產品以凍乾粉形式提供，並附冰袋運送。

Battery:

Battery Service Life:

Component:

Technical Specifications

Capacity:

Concentration:

Dimension [D×W×H]:

Diameter:

Length:

Width:

High:

Volume:

Volume Range:

Speed:

Speed Range:

Max.Speed:

Max. RCF:

Temperature Range:

Operating Temperature Range:

Permissible Ambient Temperature :

Permissible Relative Humidity:

Input voltage:

Power Requirements:

Voltage/Frequency:

Sensitivity:

Specificity:

Precision:

Speed Accuracy:

Volume Accuracy:

Particle Size:

Pore Size:

Binding Capacity:

Calculated Molecular Weight:43.7 kDa

Observed Molecular Weight:48千道爾頓

Purity: 以還原 SDS-PAGE 測定，結果 > 95%。

Shelf Life:

Storage:一般來說，冷凍乾燥蛋白在-20至-80℃保存可穩定保存長達12個月。重建後的蛋白溶液可在4-8℃保存2-7天。重建樣品的等分試樣在 < -20℃ 穩定保存 3 個月。

Random Error:

Acceleration/Braking time:

Aspiration Speed:

Calculated Molecular Weight:43.7 kDa

Dilution:

Driving Motor DC motor:

Em:

Ex:

Endotoxin:經 LAL 方法測定，蛋白質含量 < 10 EU/mg。

Flow rate [liquid]:

Features and Capabilities

Application:

Detection Target:

Detection Type:

Detection Range:

Research Areas:心血管

Species Reactivity:

Reactivity:

Target Synonym:

Test Principle:

Quantitative/Qualitative :

Result Type:

Materials :

Assay Time:

Autoclave component:

Available Rotor Adapters:

Binding Capacity:

Bio-activity:未驗證活動

Bottom Shape:

Bottom Type:

Buffer:

Cap Color:

Clonality:

Conjugation:

Coupled Ligand:

Cover Type:

Detection Instrument :

Dispensing Speed:

Display:

Form:

Formulation:由無菌 PBS 冷凍乾燥而成，pH 值為 7.4。
通常在冷凍乾燥前添加5%-8%的海藻糖、甘露醇和0.01%的吐溫80作為保護劑。
請參閱印刷手冊中的具體緩衝液資訊。

Graduation:

Growth Area:

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