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庫存單位: PKSH033249_10μg-ES
重組人類 α-半乳糖苷酶 A/GLA 蛋白 (His 標籤)，10 μg
α-半乳糖苷酶 A 是一種同型二聚體糖蛋白，屬於醣基水解酶 27 家族。它是一種溶酶體酶，用於確診為法布瑞氏症的患者的長期酶替代療法。 α-半乳糖苷酶A可以水解醣脂和醣蛋白中的末端α-半乳糖基部分，並催化蜜二糖水解為半乳糖和葡萄糖。缺陷的 α-半乳糖苷酶 A 是法布瑞氏症 (FD) 的病因，這是一種罕見的 X 連鎖鞘脂類沉積症，醣脂會在許多組織中積聚。此疾病是由於先天性的糖鞘脂分解代謝錯誤所引起的。 FD 患者表現出全身血漿和細胞溶酶體中糖鞘脂 (Gb3) 和相關糖鞘脂的系統性累積。患者可出現眼部沉積、發燒和四肢灼熱等症狀。死亡是由於腎衰竭、高血壓或其他血管疾病的心臟或腦部併發症造成的。
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產品規格
基本訊息
品牌： Elabscience
型號：
原產地： 中國
保固：
安全性能：
保護等級：
無菌狀態：
重構： 不適用
運費： 本產品以液體形式提供。它是在冷凍溫度下用藍冰/凝膠包運輸的。收到後，立即存放在<-20°C的環境中。
電池：
電池使用年限：
組件：
技術規格
容量：
濃度：
尺寸[D×W×H]：
直徑：
長度：
寬度：
高：
數量：
音量範圍：
速度：
速度範圍：
最大速率：
最大限度。 RCF：
溫度範圍：
工作溫度範圍：
允許環境溫度：
允許相對濕度：
輸入電壓：
電源需求：
電壓/頻率：
敏感度：
具體性：
精度：
速度準確度：
體積精度：
粒度：
孔徑：
結合容量：
計算分子量： 46.4 kDa
觀察到的分子量： 50-60kDa
純度： 以還原 SDS-PAGE 測定，結果 > 95%。
保存期限：
儲存： 儲存溫度<-20°C，可穩定保存6個月。請盡量減少凍融循環。
隨機錯誤：
加速/煞車時間：
抽吸速度：
計算分子量： 46.4 kDa
稀釋度：
驅動馬達直流馬達：
Em：
例如：
內毒素： 經 LAL 方法測定，每 μg 蛋白質含量 < 1.0 EU。
流量[液體]：
特性和功能
應用程式：
偵測目標：
檢測類型：
檢測範圍：
研究領域： 心血管
物種反應性：
反應性：
目標同義詞：
測試原則：
定量/定性：
結果類型：
材料：
檢測時間：
高壓釜元件：
可用的轉子適配器：
結合容量：
生物活性： 未驗證活動
底部形狀：
底部類型：
緩衝區：
帽子顏色：
克隆性：
動詞變位：
偶聯配體：
封面類型：
檢測儀器：
分配速度：
顯示：
表格：
配方： 以 20mM Tris-HCl、150mM NaCl、pH 8.0 的 0.2 μm 過濾溶液形式提供。
畢業：
成長區域：