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庫存單位: E-AB-52008_200μL-ES
HTT多株抗體，200 μL
亨廷頓蛋白是一種與亨丁頓舞蹈症有關的疾病基因，亨丁頓舞蹈症是一種以紋狀體神經元喪失為特徵的神經退化性疾病。這被認為是由亨廷頓基因中擴增的、不穩定的三核苷酸重複引起的，其轉化為蛋白質產物中的多聚谷氨酰胺重複。在正常對照中已鑑定出相當廣泛的三核苷酸重複序列（9-35），而重複序列數量超過 40 則被描述為病理性的。亨廷頓蛋白基因座很大，跨越 180 kb，由 67 個外顯子組成。亨廷頓基因廣泛表達並且是正常發育所必需的。它以兩種不同的多聚腺苷酸化形式表達，在不同的胎兒和成人組織中表現出不同的相對豐度。較大的轉錄物約為 13.7 kb，主要在成人和胎兒大腦中表達，而較小的轉錄物約為 10.3 kb，表達更為廣泛。導致亨廷頓氏舞蹈症的基因缺陷不一定會使轉錄消失，但可能會賦予 mRNA 新的特性或改變蛋白質的功能。一種候選蛋白是在大腦中高度表達的亨廷頓蛋白相關蛋白-1，它對具有擴展的多聚谷氨酰胺重複序列的亨廷頓蛋白具有更高的親和力。此基因在 5' UTR 中包含一個上游開放閱讀框，可透過翻譯抑制來抑制亨廷頓基因產物的表達。
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Product Specification
Basic Information
Brands:Elabscience
Model Number:
Place of Origin:中國
Warranty:
Safety Performance:
Protection Class:
Sterile Status:
Reconstitution:
Shipping:產品隨附冰袋，收到後，請立即在建議的溫度下存放。
Battery:
Battery Service Life:
Component:
Technical Specifications
Capacity:
Concentration:
Dimension [D×W×H]:
Diameter:
Length:
Width:
High:
Volume:
Volume Range:
Speed:
Speed Range:
Max.Speed:
Max. RCF:
Temperature Range:
Operating Temperature Range:
Permissible Ambient Temperature :
Permissible Relative Humidity:
Input voltage:
Power Requirements:
Voltage/Frequency:
Sensitivity:
Specificity:
Precision:
Speed Accuracy:
Volume Accuracy:
Particle Size:
Pore Size:
Binding Capacity:
Calculated Molecular Weight:
Observed Molecular Weight:
Purity:
Shelf Life:12個月
Storage:儲存於-20°C，有效期限為12個月。避免凍融循環。
Random Error:
Acceleration/Braking time:
Aspiration Speed:
Calculated Molecular Weight:
Dilution:免疫組化 1:40-1:200
Driving Motor DC motor:
Em:
Ex:
Endotoxin:
Flow rate [liquid]:
Features and Capabilities
Application:免疫組織化學
Detection Target:
Detection Type:
Detection Range:
Research Areas:神經科學
Species Reactivity:人類;大鼠
Reactivity:
Target Synonym:AI256365；C430023I11Rik；HD；HD 蛋白；HD；HDH；HTT；Huntingtin；亨丁頓舞蹈症；亨丁頓舞蹈症蛋白；亨丁頓舞蹈症蛋白同源物；IT 15；IT15；OTTMUSP00000026909；ZHD
Test Principle:
Quantitative/Qualitative :
Result Type:
Materials :
Assay Time:
Autoclave component:
Available Rotor Adapters:
Binding Capacity:
Bio-activity:
Bottom Shape:
Bottom Type:
Buffer:含 0.05% NaN3 和 40% 甘油的 PBS，pH7.4
Cap Color:
Clonality:
Conjugation:未結合
Coupled Ligand:
Cover Type:
Detection Instrument :
Dispensing Speed:
Display:
Form:
Formulation:
Graduation:
Growth Area:
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